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先天性巨結腸病 -台灣醫療論壇

 
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    ◎主題: [分享]    先天性巨結腸病

                      



linda

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   作者 linda                                      2007/7/1 下午 07:07:42
  

  
四天排便一次 

如  果  你  的  小  朋  友  經  常  便  秘  四  至  五  天  ,  甚  至  一  至  兩  星  期  都  沒  排  便  一  次  的  話  ,  可  能  已  患  上  巨  結  腸  症  。  唯  一  治  療  方  法  是  將  已  病  害  的  腸  段  切  除  ,  如  再  延  遲  醫  治  可  能  終  生  用  糞  袋  才  能  排  便  。 

先天性巨結腸病(Congenital  Megacolon  ) 

腸  道  蠕  動  不  正  常  :  這  種  病  又  名  Hirschsprung  Disease  ,  因  腸  道  內  一  截  缺  乏  了  神  經  細  胞  ,  小  兒  較  常  見  的  先  天  畸  形  ,  腸  沒  有  正  常  蠕  動  ,  排  便  功  能  受  影  響  。  發  病  率  約  1/5000  ,  男  與  女  之  比  率  是  三  比  一  ,  約  3  至  5%  的  病  例  有  家  族  發  病  史  。 

成因:懷孕時消化道停止發育 
懷  孕  的  第  五  周  至  十  二  周  ,  神  經  細  胞  在  消  化  道  中  向  下  伸  延  ,  在  巨  結  腸  症  的  胎  兒  中  ,  這  伸  延  的  過  程  因  不  明  原  因  而  終  止  ,  發  育  停  頓  愈  早  ,  無  神  經  細  胞  的  腸  段  愈  長  。 
沒  有  神  經  細  胞  的  一  段  腸  因  喪  失  蠕  動  功  能  而  經  常  處  於  痙  攣  收  縮  狀  態  ,  管  腔  稍  細  ,  糞  便  通  過  困  難  ,  引  致  功  能  性  腸  梗  阻  現  象  。 

症狀:經常便秘、嘔吐 

病  變  腸  段  愈  長  ,  出  現  便  秘  的  症  狀  愈  早  。 

新  生  兒  時  期  :  在  出  生  後  2  4  小  時  仍  未  能  排  胎  糞  ,  或  者  有  完  全  腸  梗  阻  的  現  象  ,  嬰  兒  會  拒  食  、  嘔  吐  、  吐  出  東  西  有  如  糞  便  、  腹  部  膨  脹  ,  引  致  極  度  不  適  和  呼  吸  困  難  。 

兒  童  時  期  :  如  果  受  累  腸  段  較  短  者  ,  症  狀  較  輕  ,  至  較  大  始  出  現  問  題  ,  這  類  兒  童  多  數  自  嬰  兒  期  開  始  已  有  排  便  困  難  之  歷  史  ,  主  要  症  狀  為  長  期  腹  脹  、  便  秘  、  約  四  天  到  一  至  兩  星  期  才  大  便  一  次  、  經  常  需  使  用  灌  腸  、  塞  肛  和  服  瀉  藥  。  患  童  多  數  有  腹  脹  和  營  養  不  良  、  面  色  蒼  白  、  貧  血  等  現  象  。 
  
治療:做手術切壞腸 
手  術  的  原  理  是  將  無  神  經  細  胞  的  一  段  腸  和  部  分  擴  張  的  結  腸  切  除  ,  然  後  將  剩  餘  的  健  康  的  腸  一  端  接  駁  肛  門  ,  效  果  一  般  算  不  錯  。 
對  那  些  年  紀  太  幼  小  ,  身  體  情  況  差  ,  不  能  耐  受  根  治  手  術  者  ,  或  已  發  生  了  結  腸  穿  孔  或  急  性  腸  梗  阻  者  ,  應  先  做  結  腸  造  手  術  ,  即  在  腹  部  的  皮  膚  開  一  個  造  口  ,  糞  便  通  過  造  口  排  入  膠  袋  內  。 

造  口  應  在  有  正  常  細  胞  的  腸  段  ,  排  便  的  功  能  始  能  恢  復  ,  造  口  手  術  施  行  後  嬰  兒  應  有  正  常  的  生  長  ,  待  情  況  好  轉  後  再  做  接  駁  的  手  術  。 

如  無  神  經  細  胞  的  結  腸  段  太  長  而  需  將  整  個  結  腸  切  除  ,  則  可  能  需  要  依  靠  腹  部  的  造  口  作  終  生  排  便  之  用  ,  便  要  一  生  一  世  都  要  與  糞  袋  為  伍  了  。 

 


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