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2024 年 5 月 16 日

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紅斑性狼瘡(一)

什麼是紅斑性狼瘡
紅斑性狼瘡，全名為全身性紅斑性狼瘡（systemic lupus erythematosus，簡稱SLE），是一種可能侵犯全身各器官組織的慢性發炎性疾病。其特徵為病人血清中含有許多種自體抗體，進而經由免疫發炎機轉，造成組織或器官的傷害。簡單地說，紅斑性狼瘡是一種反覆、慢性、發炎性的自體免疫疾病。因為免疫系統的失調，產生自我辨識異常及產生各種對抗自體細胞、組織的抗體，導致程度不一的皮膚、粘膜、關節、血管、神經、血液、腎臟、心臟、肺臟、腸胃道系統病變。每一位病人受侵犯的器官可能不同，甚至同一位病人在不同的時期，受侵襲的器官也可能不相同。因為紅斑性狼瘡的症狀非常廣泛，從輕微到嚴重各種可能都有，常會遭到延誤診斷。因此必要找風濕過敏免疫專科醫師診治，可以提早預防及治療，將疾病的傷害減至最低。
紅斑性狼瘡的形成原因
在美國和歐洲每年發生率估計為十萬分之二到八，依此類推台灣二千多萬人口每年發生的新病例約為四百至一仟六百人。SLE病人百分之八十五以上為女性，年齡層多集中於孕齡（即初經後到停經前之間），除此之外在任一年齡層都可能發生。紅斑性狼瘡（SLE）的病因，至目前仍未完全明瞭。但由臨床及檢查之證據顯示，SLE的成因是免疫、遺傳、環境及內分泌等多種因素共同造成。
1.免疫因素
SLE病人之細胞免疫功能降低，而體液性免疫功能亢進。另外有些SLE病人細胞表面之C3b接受器有缺陷，會減少病人清除免疫複合體之能力，也容易造成疾病發生。
2.遺傳
對於家族性SLE病例的研究，發現同卵雙胞胎發病的比率遠高於異卵雙胞胎。目前認為人類白血球基因HLA與SLE有關連性，如人類白血球組織抗原HLA-DR2或DR3，但其疾病致病相對危險度不是很高，可能需進一步研究其他合併之致病或保護基因。此外，補體基因缺陷較容易發病。
3.環境
SLE在許多血清學的研究，發現某些異常在共同生活的非血親親屬出現比率，比在沒有共同生活的血親還高；而某些異常則只會發生在共同生活的血親（即單只有共同生活或只有血親關係都不出現異常）。這些研究結果顯示了遺傳與環境共同作用的重要性，環境中尤以濾過性病毒之感染被認為是最重要的原因。另外紫外線亦可能引發病情之發作，因此應該做好防曬措施。
4.內分泌（荷爾蒙）
SLE好發於年輕女性，在動物實驗發現雌性素（即動情激素estrogen）可以加強抗DNA抗體之形成，並增加腎臟病變之嚴重性，而雄性素（androgen）則有相反作用。一般使用含動情激素之避孕葯，可能造成SLE病情惡化，因此宜避免用口服避孕葯方式避孕。
臨床表現及如何診斷
全身性紅斑狼瘡會影響全身各個主要器官系統，諸如關節、皮膚、腎臟、腦部、心肺、血液等，因此其臨床表現十分的詭異多樣。在病程中可表現為多發性關節炎，像類風濕性關節炎；可表現成發燒、畏寒，類似感染；可能全身浮腫、倦怠，類似腎臟病；可能呈現白血球缺乏、貧血、甚至流血不止，類似血液病；也有的全身抽搐、意識不清、甚至妄想、幻覺，類似精神神經方面疾病，因而有人稱之為偉大模仿者（Great imitator）。即指全身性紅斑狼瘡在疾病病程演變中，能以不同疾病的症狀表現其多形多樣的一面。
紅斑性狼瘡的症狀千變萬化，多彩多姿。病人可能會出現一個或多個症狀，只有極少數的人會出現所有症狀。由於其症狀很廣泛，有時在早期很難診斷出來，且可能在初期時只出現單一症狀，常被誤診為其它疾病，等到其它各種症狀陸續出現時，才得到正確的診斷。因此有人稱它為「大說謊家」，騙得大家團團轉。事實上，在有經驗的風濕過敏免疫專科醫師，可以在很早期就診斷出或追蹤這個疾病，而及早治療它。
我們建議有二種或二種以上器官同時患病的症狀，就要考慮到此病的可能性，應抽血檢查ANA做初步篩檢。美國風濕病醫學會紅斑性狼瘡診斷項目。
1. 臉頰蝴蝶斑（malar rash）
紅斑分佈在臉頰兩側，有時跨過鼻樑，像蝴蝶的形狀，故稱之為蝴蝶斑。
2. 圓盤狀的紅斑（discoid rash）
3. 皮膚對光敏感（photosensitivity）
對紫外線敏感，暴露在陽光下時，皮膚會有異常的紅疹反應。
4. 口腔潰瘍
口腔內粘膜有反覆發作無痛性的潰瘍。
5. 關節炎（arthritis）
四肢某些關節發炎紅腫熱痛，就像類風濕關節炎一樣，兩者要做區分。
6. 漿膜炎（serositis）
即肋膜炎或心包炎（覆蓋肺臟及心臟外的包膜組織發炎），常見的表現是心包膜或肺部積水引起呼吸困難或胸部疼痛的症狀。
7. 腎臟病變
狼瘡使腎臟過濾系統受損，造成蛋白尿導致水腫。每天尿蛋白超過0.5公克或尿液檢查看見細胞圓柱（cellular casts）為其診斷標準之一。
8. 血液病變
溶血性貧血或白血球數目小於4,000或淋巴球總數目小於1,500或血小板少於十萬。病人可能因貧血而臉色蒼白、疲倦、虛弱，白血球下降而受到感染機會增加，也可因血小板下降而造成體內出血或體表瘀青。
9. 免疫病變
病人血液檢查可發現有許多異常抗體，例如：梅毒血清反應偽陽性或抗磷脂抗體或抗DNA抗體或抗Sm抗體中任何一項或多項存在。
10. 神經系統病變
出現抽搐或精神異常。心情沮喪是最常見的症狀，輕者記憶力減退、知覺變緩，重者有癲癇、腦中風、癱瘓等狀況，適當治療時有機會痊癒。
十一、抗核抗體反應血中抗核抗體（ANA，antinuclear antibody）檢查是陽性反應。
以上十一個項目中，如果同時或先後出現四項或四項以上，便可以確定診斷為SLE。有些病人只符合兩或三項則需要持續追蹤檢查。
有一些常見但未列入診斷標準之症狀，如大量掉頭髮造成局部禿頭，或有雷諾氏症狀（手指末梢遇冷時改變顏色）也要特別注意。
綜言之，如有上述任何一種狀況或同時出現兩種以上器官之不明原因病變，就應考慮是否出現SLE等自體免疫病變，可以考慮做ANA初步篩檢，因為95%以上的SLE會出現ANA檢查陽性。

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